Alors tout d’abord merci beaucoup pour pour votre invitation cet après-midi à à à ce colloque euh je vais commencer d’emblé pour rajouter à la complexité sur les as en fait c’est c’est compliqué l’as et Françoise l’a souligné il y a des on est asymptomatique enfin les les sujets as sont asymptomatiques dans bien

Des cas mais il y a des cas de figure où il y a des accidents donc on l’a évoqué sur l’altitude on l’a évoqué sur l’avion on l’a évoqué sur les sport de à très haute intensité comme chez les militaires américains où il y a des cas effectivement qui sont fait sur des

Épreuves très très intenses où ils arrivai vraiment à l’épuisement et là pour le coup il arrivit des accidents et à l’inverse on se retrouve aussi avec des petites études dites épidémiologiques mais c’est fin où finalement on s’aperçoit que les meilleurs sprinterurs sont ceux qui sont

Porteurs du trait donc on on on est on fait un peu le grand écart entre c’est bénéfique pour les épreuves de sprint voilà et à bah c’est compliqué j’ai je me souviens d’une étude qui avait été faite sur la montée du mot Cameroun où en fait

Sur les la partie basse ben les as allent courit aussi bien que les les AA enfin donc les les porteurs courent aussi bien qu’ sujet S1 et puis plus il montait en altitude sur le Mont Cameroun plus il reculait dans le classement en fait et donc voilà bref c’était c’était pour poursuivre la

Discussion sur le les asymptomatiques euh donc voilà je suis Laurent Messonier je suis de l’université savois Montblanc délégation à l’Institut universitaire de France et je suis membre du laboratoire àibm et je vais quand même vous parler effectivement de ce qu’on a fait beaucoup avec Pablo bartolucci et puis

Surtout ce qui va arriver avec Pablo bartolucci qui est un peu finalement redondant avec ce que j’ai entendu cétait en train de se seorganiser sur sur sur Toulouse et puis ben là je le mentionne pas mais je travaille beaucoup sur le muscle avec un collègue sur Saint-Étienne qui est

Myologie et voilà donc on va vous parler un peu du du muscle alors ça va être pas pas redondant avec le docteur Pilard mais en fait il a fait un peu le l de ce que je vais vous dire et puis il a bien introduit les trois niveaux le niveau

Ventilatoire le niveau circulatoire de transport de l’oxygène et le niveau musculaire qui est en fait l’étape ultime où on va utiliser l’oxygène et où on va faire de la contraction musclulaire donc quand nous on parle de de d’activité physique d’emblé on a une stratégie alors elle est pas forcément

Partagée par tout le monde mais nous on a pris en compte une stratégie sur la base de cette stratégie c’est un peu ce que disait le premier intervenant en introduction he c’est quand vous faites donc c’est Monsieur le Docteur couou quand quand on vous a dit

D’arrê de ne pas pas faire de sport pendant des années des années et il y a quand même un fond là-dessus hein c’est que quand on regarde les les les crises vasoocclusives ou les euh ah je vais peut-être mettre mon pointeur alors attendez il faut que je trouve où est-ce

Que je metre mon pointeur t voilà donc quand on regarde sur les crises vasoocclusives ou les les syndromes thoraciques aigu secondaire à la crise vasoocclusive et ben il y a quand même 30 % des crises vasoocclusives et 32 % quasiment des des des syndromees thoraciquees aus

Secondair qui sont suite à à à un effort physique intense et et il a une sensation d’épreuve de fatigue donc euh c’est c’est c’est ça repose pas sur rien il y a bien quelque chose qui se passe euh néanmoins bon je je passe hein sur la la drpanocytose euh vous savez que

Quand vous dépolymérisez c’est là qu’il y a le risque de cycling et c’est là qu’il y a les complications mais néanmoins ce qu’il faut savoir c’est que le ça c’est la courbe de dissociation de l’oxyhémoglobine alors c’est je vais vous la l’expliquer très rapidement quand vous êtes au niveau des

Poumons vous êtes à ce niveau-là donc vous avez une pression en oxygène au niveau des poumons qui est élevé vous vous chargez votre hémoglobine en oxygène votre hémoglobine elle part des poumons et plus elle va aller vers les tissus pu elle va décharger en oxygène pour libérer l’oxygène au tissu et euh

Le problème du sang de du vrai panocitaire c’est que lui il va se charger un oxygène mais il va libérer l’oxygène plus tôt ce qui fait que quand il arrive au niveau des tissus en fait il est déjà un petit peu déchargé euh en oxygène et or c’est quand il est

Déchargé en oxygène qu’ a risque de polymérisation donc on voit qu’en fait il y a le risque il est déjà là et le problème c’est que quand je fais un exercice intense c’est ce que disait tout à l’heure le docteur Pilard et ben j’ai une augmentation des concentrations

Sanguines du lactate il vous a expliqué que avec l’augmentation de l’intensité et le métabolisme j’ai C le lactate ou l’acide lactique comme il l’a dit que ça qui augmentait et le problème c’est que ça s’accompagne d’une baisse de pH c’est-à-dire d’une acidose or le problème de l’acidose c’est qu’elle a tendance

À décaler encore plus la courbe de dissociation de l’oxyhémoglobine c’est-à-dire que vous allez presque moins charger l’oxygène euhos votre hémoglobine en oxygène et surtout vous allez encore plus la libérer plus tôt ce qui fait que vous êtes vraiment très déchargé en oxygène quand vous arver au niveau des tissus et

Donc là vous avez vraiment un risque de polymérisation qui est encore accru donc finalement le lactate est un témoin est un marqueur pour nous de l’intensité de l’effort et quelque part du risque lié à l’effort physique alors si je continue là je viens de vous parler du lactate comme

Marqueur finalement de cette acidose et du risque polymérisation de la comment dire de cycling euh et donc de de l’augmentation de risque vas musculaire mais il y a pas il est pas marqueur que ça en fait on l’utilise aussi comme marqueur parce qu’en fait quand quand vous produisez du lactate c’est que vous

Avez activé votre métabolisme musculaire et ce métabolisme musculaire il est activé par la synthèse d’adrénaline vous avez tous entendu parler de l’adrénaline et ben quand vous faites un effort physique intense vous allez sécréter de l’adrénaline qui va augmenter votre métabolisme et ben le problème c’est que cette adrénaline elle est elle entraîne

Aussi de l’adhésion cellul c’està-dire qu’elle va enclencher aussi le fait que les les globules rouges commencent à se coller sur les vaisseaux et entraîner la crise vasclusive donc ce lactate qui est qui est issu de ce métabolisme là et issu de l’activation de se métabolise par l’adrénaline et ben c’est aussi un

Marqueur de de de cette de cette adhésion cellulaire cette augmentation de l’adhésion cellulaire et cette épinéphrine enfin cette adrénaline quand elle est produite elle est aussi le marqueur de l’activation d’un système nerveux qu’on appelle système nerveux sympathique qui est le système de l’activation et ben ce problème c’est

Que quand il s’active ce système et ben il entraîne aussi de la vasoconstruction qui lui-même entraîne un risque donc finalement le lactate est un marqueur de ces trois voies-là de risque d’augmentation de d’un d’un risque basoouclusif alors l’objectif finalement c’est on peut faire de l’effort à partir

Du moment où on peut faire de l’activité physique à partir du moment où on est en absence d’accumulation de lactate on reste dans des niveaux de lactate FAI à modérer et où en tout cas stable qui ne dérive pas vers une augmentation constante et qui entraîne une acidose partir du moment où le

Niveau est stable à des niveaux FAI et ben il y a aucun risque donc c’est c’est dans des condition particulièr que l’effort devient dangereux mais si l’effort est bien contrôlé il ne l’est pas et tout l’enjeu est de contrôler l’intensité de l’effort pour éviter de rentrer dans une dans une dans une

Gamme comment dire dangereuse alors déjà nous pour commencer on a tendance à à on préfère mais on le fait pas systématiquement on le verra tout à l’heure on a commencer dans un premier temps à évaluer les patients de manière de faire un classique et en règle générale quand

Vous allez à l’hôpital on a tendance à vous dire bah allez on fait un effort et puis on vous mène jusqu’à épuisement pour voir comment vous réagissez à l’effort ben nous on s’est dit bah à partir du moment où si on commence l’effort continue et puis qu’on arrive à

Des niveaux de Lacta trop élevés on risque de tomber dans cette zone un petit peu dangereuse et donc ce que nous on fait c’est qu’on fait un effort progressif sauf qu’on l’arrête avant l’atteinte de l’épuisement du patient on l’arrête à une concentration sanguine de lactate de 4 mimol où on

Sait que même après l’effort ça continue un petit peu d’augmenter mais ça va continuer d’augmenter jusqu’à 5 5 et demi pas plus et on sait qu’en fait on commence à avoir une acidose quand on passe au-dessus de allez 5 6 7 voilà où là il y a une acidose qui s’installe

Donc en s’arrêtant à ce niveau-là ça nous permet néanmoins d’avoir les qualités [Musique] du patient on arrive quand même à lui déterminer une aptitude physique notamment à partir en tenant compte du premier seuil lactique c’est un concept qu’on verra peut-être tout à l’heure et puis de l’atteinte à 4 mimol aussi un

Deuxème concept qu’on utilise bien en physiologie de l’exercice pour déterminer l’aptitude physique des patients ou des sujets ou même des sportifs de haut niveau et ça ça nous suffit pour caractériser le patient et en même temps on utilise ça pour obtenir tiens à quel niveau est-ce que j’ai ma valeur de 2 et

3 alors connaissant l’intensité à laquelle j’ai 2 et 3 je vais pouvoir utiliser la puissance que j’ai que j’ai à 2 et 3 comme marqueur de l’intensité de l’effort que je vais faire à l’entraînement et on verra à la fin de la présentation que finalement on va aussi utiliser la fréquence cardiaque

Que j’ai à cette intensité là pour aller sur le terrain de sport quel qu’il soit pour doser mon intensité d’effort euh donc voilà l’idée pour nous ça a été de mettre en place une intensité suffisamment élevée quand même pour entraîner des adaptations mais pas trop intense pour éviter l’accumulation de lactate et nous

On s’était fixé une cible aux alentours de 2 et demi alors on est plutôt aux alentours de de 2 2 8 enfin moyenne à à 2 et demi euh alors on a mis en place un petit une première étude où on a essayé de voir de de de caler euh différentes séances dans

Cette zone-là vous voyez que c’est pas toujours très très simple de de de de caler exactement dans cette zone jaune on est souvent en train de fluctuer pour plein de raisons la première c’est que les patients d’un jour sur l’autre ils sont pas du tout euh forcément dans la

Dans la même condition physique et dans le même état de de de de fatigue ou même état physique et donc l’effort ne correspond pas à la même chose et la deuxième chose c’est que l’aptitude physique étant réduite on est en train de discuter d’une marge de manœuvre très

Restreinte donc si on augmente la puissance de seulement 15 W ou 20 W ce qui est peu pour un sujet normal ça peut être très important pour patient prépanocitaire c’est pour ça qu’il faut être très précis sur comment est-ce qu’on contrôle l’activité physique néanmoins on s’aperçoit qu’on est

Rarement dans la zone rouge et que même si on avait été dans cette zone rouge là vous voyez qu’on est en dessous de 4 et pour le coup ça veut dire qu’en fait il y a pas eu de dérive de lactatéie pendant l’effort voà là c’était des

Efforts de 30 minutes et à la sortie des efforts de 30 minutes on n jamais été en dans une zone de dérive où les lactates étaient très élevés jamais donc finalement même si on n’était pas hyper super précis on reste dans dans une zone de sécurité pour les patient

Alors ça c’est l’aptitude physique enfin c’est l’activité physique mais nous on s’était intéressé un petit peu au muscles et effectivement le muscle chez le patient depanocitaire il pati de la il pati de la pathologie alors la première d’études qu’on avait faite c’est une étude où on avait étudié dans

Une population camerounaise euh donc des sujets contrôle des porteurs du trait donc des sujets sains à asymptomatique et des patients homozygotes avec la la les deux gènes malades et on s’aperçoit que la densité capillaire se rarifie avec les patients c’est-à-dire qu’ils ont moins de capillair à l’intérieur du muscle donc ça c’est une

Fenêtre de de tir qu’on a sur une coupe de muscle donc on a fait un prélèvement musculaire on a fait une coupe et les petits tuyaux oranges que vous voyez ici en fait ce sont les capillaires c’est les tuyaux qui traversent le muscle et qui viennent l’irriguer qui viennent lui

Apporter le sang et qui viennent lui apporter l’oxygène et ben vous voyez que chez le patient il y a moins de tuyau et vous voyez que ces tuyaux quand il traverse le muscle donc là vous l’avez en coupe et si on le regarde dans la profondeur en fait ils sont sinueux

Ils sont tortueux autour de la fibre et ben en fait les patients chez les patients depanocyire cette tortuosité elle diminue fortement c’est-à-dire que les tuyaux sont très rectilinés alors ça a un intérêt d’être très rectiligne c’est parce que pour le coup le sang coule mieux il a il a la vitesse est un

Peu plus importante et résultat des courses comme il traîne moins dans cette zone là il a tendance à moins rester à stagner dans cette zone là et le risque est un petit peu diminué alors l’autre élément qu’on avait vu et là pour le coup ça nous a un

Peu scotché c’est le diamètre des vaisseaux donc ça c’est vous avez ici une fibre musculaire une autre fibre musculaire une autre fibre musculaire et entre vous avez ici un petit tuyau c’est donc un capillaire qui vient irriguer les fibres et ben quand on regarde le diamètre des microvaisseaux il est

Fortement augmenté chez les patients drepanocitaire par rapport au sujet contrôle alors qu’est-ce que ça veut dire ça veut dire que le vas le le tuyau c’est c’est élargi et comme par hasard il s’est élargi et il a quasiment la taille dans d’un globule rouge que ce qu’il faut faut savoir c’est que dans

Nos tout petits vaisseaux euh en fait les globules rouges ils passent les uns derrière les autres en fait ils passent on a souvent tendance à voir sur dans les vidéos des des des artères ou des artérioles où on voit les globules rouges passer en groupe en réalité dans les

Tout petits vaisseaux qui iriguent et là où il y a la zone d’échange en fait les Glob roues passent les uns derrière les autres et euh ils sont obligés de se déformer pour se faufiler parce que normalement un capillaire c’est aux alentour de 5 microm et un globu rouge

Che aux alentours de 7 8 microm c’est en fait il se faufil et il il se il se glisse dans les petits vaisseaux et ben comme là ils sont moins déformables vous savez bien que vos globules rouges sont moins déformables et ben là c’est c’est le tuyau qui s’est adapté et on a

Augmenté le diamètre des tuyaux alors l’autre élément et qui a été un petit peu évoqué tout à l’heure c’est effectivement bah le muscle il patie parce qu’on voit bien en fait la surface pour C fibre elle est diminuée ça ve dire qu’il il y a une petite

Amyotrophie donc le muscle il est il est il est plus petit la fibre musculaire est plus petite che le patient rpanocitaire parce que la fibre elle est un peu en souffrance du fait du manque d’oxygène du fait que les globules rouges arrivent moins bien du fait que

Voilà vous avez vous êtes anémique donc il y a moins d’oxygène qui arrive le le muscle souffre un peu et tout à l’heure on ne le docteur Pilard l’a très bien dit on ne peut pas évacuer aussi du fait que vous êtes dans un cercle vicieux c’est que comme vous avez une aptitude

Qui est moindre vous avez une activité qui est moindre comme vous avez une aptitude qui est moindre une activité qui est moindre ben votre muscle est moins entraîné vous avez envie de moins en faire vous en faites moins donc vous êtes voilà vous êtes dans cercle vicieux

On y reviendra tout à l’heure parce que suite à sa à sa remarque je vous ai montré un petit cercle vicieux pour vous rendre compte de le de ce ce défaut on va dire de d’aptitude physique euh chez le répanocitaire vous avez ici une réponse à l’effort chez une

Jeune athlète entraîné en endurance ici chez une jeune dame saine on va dire pas malade et puis une jeune dame drpanocitaire mais qui est pas dans les plus graves non plus et pourtant vous voyez ici le niveau de lactate qui commence à s’envoler donc là on est au

Premier seuil lactique et on les arrête justement au deuxème œil avant d’arriver dans lacidose parce que là si si vous voyez que là j’arrive ici si j’avais continué l’épreuve le lactate aurait serait monter en flèche en fait et là et là on était en danger à partir d’ici on

Était en danger vous voyez qu’en réalité il faut il faut il faut vite les arrêter parce que la situation peut s’aggraver donc on les arrête vite ici mais vous voyez ici que le ce point d’inflexion qui marque justement là où on va chercher à s’entraîner parce que

Là tout se passe bien et ben vous voyez qu’on est aux alentours de 40 W chez une patiente qui encore une fois n’a pas de complication alors qu’on est à 90 sujet sédentaire la personne entraînée on est à3 d’accord vous voyez qu’on il faut qu’on vise juste pour être en toute

Sécurité mais on sait faire faut juste bien viser et bien évalué euh voilà alors je justement je je je voulais vous montrer vite fait ce ce schéma de de de de cercle vicieux donc la drpanocytose en fait on sait que vous êtes anémique et quand vous êtes

Anémique bah ça peut entraîner des des risques d’hypoxie d’yschémie de dyschémie reperfusion d’inflammation de stress oxydant et même de nécrose vous l’z vous savez très bien ce qui se passe au niveau de vos de de de vos têtes de fémure par exemple vous avez des peut y

Avoir une nécrose donc du coup vous avez un remodelage musculaire voir un remodelage haosseux mais vous avez un remodelage musculaire avec une dysfonction musculaire et puis aussi quand vous êtes drpanocitaire toujours à cause de l’anémie toujours à cause de problèmes secondaires au niveau du cœur peut-être au niveau de d’hypertension

Artérielle pulmonaire et ben vous avez une aptitude physique qui est amoindrie et en plus de ça on a tendance à baisser votre activité physique pourquoi parce que vous êtes à risque àeff donc résultat des courses parce que votre muscle va moins bien parce que vous avez une aptitude qui est moindre

Parce qu’on vous en demande de faire moins et ben vous devenez hyper sédentaire et si vous êtes hyperersédentaire vous vous déconditionnez et si vous vous déconditionnez bah votre muscle il va encore moins bien votre aptitude va encore moins bien et ainsi de suite nous ce que l’on a essayé de faire c’est de

Se dire ben on va casser ce ce cercle vicieux on va essayer de rentrer dans un cercle virtueux en rajoutant l’activité physique mais de faible intensité pour améliorer la fonction musculaire augmenter votre aptitude physique augmenter votre aptitude votre activité physique enlever ce ce régime hypédentaire vous remettre dans un conditionnement musculaire et

Rentrer dans un cercle vertueux donc ça ça a été le un peu l’idée de la première étude qui avait été faite donc avec l’équipe de de monondor sur les effets de l’entraînement Mondor Chenevier voilà donc l’idée c’était effectivement on avait en remodelage microvasculaire au niveau du muscle qui est lié à à

Certains certaines causes de la maladie puis on avait des défauts énergétiques ou un remodelage du muscle lié toujours à d’autres causes de la maladie et nous l’idée c’était que que avec l’activité physique on allait faire une contreemesure à ce remodelage microvasculaire c’est-à-dire on on va essayer de remettre du vessau à

L’intérieur du muscle de remettre de de de l’irrigation et puis de re structurer votre muscle remodeler mais de manière positive donc l’idée c’était de casser le dogme comme quoi l’activité physique il fallait surtout plus en faire au contraire on voulait montrer d’abord que c’est safe donc sûr et en même temps que

Ça pouvait être bénéfique donc alors attention c’est pas parce qu’on fait de l’activité physique il faut faire n’importe quoi comme activité physique on a très c’est très important d’insister le docteur Pilard l’a fait on l’ refait voilà donc éviter l’cidose éviter la déshydratation éviter aussi l’émolyse et on sait que l’activité

Intense entraîne de l’hémolyse éviter la désaturation l’activité intense entraîne une désaturation artérielle on veut éviter les problèmes mémoréologiques l’activation endotéléale et le stress oxydant dans tout ça on essaie de se mettre à niveau d’intensité faible donc résultat des courses on avait fait tout un tas d’évaluations initiale avec une visite d’inclusion des

Évaluations de fonctionnel respiratoire un test de marche un test progressif donc c’est le le test que je vous ai montré tout à l’heure en rampe comme ça là pour déterminer l’aptitude physique on avait fait des questionnaires on avait fait des tests d’oxygénation tissulaire on avait fait une biopsie

Musculaire on avait fait une échococœur au repos et à l’effort ensuite on avait randomisé donc il y avait des gens qui étaient tombés dans le groupe contrôle d’autres qui étaient tombés dans le groupe entraînement dans le groupe entraînement c’était 24 séances d’entraînement donc trois fois par semaine pendant 8 semaines et puis les

Autres qui étaient dans le groupe contrôle ne devaient rien faire pendant 8 semaines et au bout de euh ces 8 semaines on recommençait les mêmes épreuves qu’avant et on avait eu 15 patients par groupe une trentaine de patients au total je répète l’entraînement c’était quoi c’est un petit échauffement puis 30 minutes où

On visait à peu près 2,5 mimol de lactate et 5 minutes de de récupération active et et voilà on finissait un petit peu par [Musique] du commentelle ça un petit peu de stretching alors une chose mais sur lesquelles il faut quand même qu’on soit très prudent faut

Être très très prudent mais c’était pas inintéressant dans le groupe qui avait participé à de l’effort physique à de l’activité physique dans la dans ce groupe là aucun na fait de crise vasocclusive et dans le groupe qui était resté à domicile il y avait eu CQ cas de crise

Basoocclusive donc il semblerait que cliniquement il y a quand même un intérêt à faire de l’activité physique pour peu qu’elle soit bien faite voilà pour peu qu’elle soit bien faite j’insiste bien peu qu’elle soit bien faite il semblerait que même cliniquement il il y a un effort alors

Attention on reste prudent il y avait qu’un sujet dans chaque groupe c’est pas une c’est une preuve de concept mais c’est pas une preuve médicale on est bien d’accord il faut qu’on aille plus loin néanmoins ce qui était pas inintéressant c’est quand on regarde l’aptitude physique non pardon là je

Suis sur la densité capillaire c’est-à-dire le nombre de tuyaux qui vient irriguer le muscle et ben je m’aperçois qu’on a augmenté le nombre de tuyaux donc il était déprécié chez le patient là on est en train de commencer à récupérer alors on n’est pas encore à un niveau de sujet sain mais ça

N’empêche qu’on commence à à mieux irriguer le muscle d’accord donc on revient sur un un niveau d’irrigation qui commence à être intéressant là je vais passer parce que c’est ça ça ça vous parlera en revanche on a parlé du lactate tout à l’heure et je vous ai dit que le niveau

De lactate augmenta fortement avec l’intensité de l’effort et ben ici vous avez le groupe contrôle avant et après les 8 semaines voyez qu’ils ont ils ont pas changé vous avez en gris le groupe entraînement avant entraînement voyez qu’il est sur le même niveau que le groupe contrôle par contre après

Entraînement vous voyez que le niveau de lactate pour une intensité donnée est bien plus basse ça veut dire quoi ça veut dire que quand vous avez une intensité d’effort ou avant entraînement vous êtes à 30 45 W dans votre vie quotidienne et par exemple monter les escaliers dans votre vie quotidienne on

Est à peu près dans ce niveau-là et ben ça veut dire que c’est compliqué euh chez le patient de reppanocitaire parfois de monter les escaliers sauf que après entraînement pour un même niveau de lactathémie il est à 40 60 W un même niveau de lactatémie ça veut

Dire qu’en fait il est capable de faire une effort physique plus intense pour une même contrainte donc ça veut dire qu’il sera capable de plus faire ses courses qu’ sera capable de plus se déplacer qu’ sera capable de mieux se rendre au travail mieux se rendre de faire ses

Courses il sera capable de faire son travail domestique il sera même capable de jouer avec ses enfants moi j’avais un patient il était pas capable de jouer avec ses enfant parce que ça le fatiguait et ben là après entraînement il était capable de jouer une demi-heure sans s’arrêter avec ses

Enfants alors qu’avant c’était 5 minutes grand mal voilà donc ça ça changa un petit peu la vie des des patients bien évidemment les plus fragiles alors qu’est-ce qu’a fait l’entraînement en endurance dans ce cas-là et ben c’est que l’entraînement en endurance on sait que ça vient un petit peu freiner le système excitateur

Donc ça veut dire qu’on on réduit le risque de vasoconstriction on rés de vas au constriction oui pardon on réduit le risque d’adhésion cellulaire et on réduit le risque accumulation de lactate et donc le risque de polymérisation et en même temps comme on améliore la consommation d’oxygène parce que là s’il

Y a moins de lactate c’est que j’ai amélioré ma consommation d’oxygène et ben je réduis aussi l’accumulation de lactate donc ce risque là est encore réduit donc on estime qu’on réduit le risque de vasoocclusive le risque de crise vasocclusive je suis désolé je bégille un peu cet après-midi l’autre élément c’est le

Témoin de l’aptitude physique donc c’est justement ce ce décalage que je vous ai montré ici donc le premier seuil lactique qui était ici plutôt à ce moment-là il passe ici chez les patients drepanocitaire et pas chez les autres donc de 40 % on a amélioré l’intensité de ce premier seuil laptique

Qui a vraiment un témoin de votre capacité à faire les choses de la vie quotidienne j’ai j’ai pas de regard sur l’heure vous dit quand je je suis en train de dépasser et là c’est la l’intensité de l’effort c’est la c’est la la sensation subjective de l’effort ben vous voyez

Que cette sensation subjective de l’effort elle est très diminuée après entraînement donc vous ressentez l’effort comme moins dur vous êtes capable de faire plus de choses donc là j’avais simplement mis quelques quelques témoignages de patient j’ai j’étais tout le temps fatigué mais là ça va mieux après antinement je me sens mieux je

Suis moins essoufflé euh là ça faisait du bien j’ai plus d’énergie j’ai retrouvé de la motivation pour bouger je dors mieux je suis plus concentré quand je suis au travail euh jeà ça m’a donné envie de continuer de mois c’est trop court ils veulent reprendre là je suis

Plus alerte au travail je suis plus dynamique euh il faut que je continue voilà voilà et tout l’enjeu en fait c’est d’arriver à à maintenir les patients dans une dynamique d’activité physique alors là on était sur 2 mois tout allait bien mais quit de ce qui se

Passe après parce qu’en plus on était 2 mois à l’hôpital en centre doncéta obligé de venir à l’hôpital trois fois par semaine pendant 8 semaines c’est compliqué hein qu’est-ce qui se passe s’ils sont tout seuls à la maison et si on narrive pas à les motivé et ben c’est

C’est l’enjeu voilà donc il y a des limites à cette étude et puis bah ça nous a emmené sur des perspectives qui je pense rejoignent celle que sont en train de mettre en place à à à tout alors on avait dans notre première salve d’étude on avait un faible nombre de

Patients qui était sans complication là donc sans complication qui était en centre sous surveillance médicale sur cycloergomètre exclusivement avec un entraînement basé sur la mesure de lact chaque entraînement mesur ça c’est un problème parce que si on veut démocratiser l’activité physique on peut pas s’en arrêter là donc il faut être

Sur un ça c’est notre projet et on a eu un PHRC national avec Pablo à Mondor pour mener à bien ce projet donc sur un nombre de patients plus importants avec moins de restriction c’est-à-dire incluant des gens avec des complications avec un entraînement qui va être en partie en ville sans surveillance

Médicale à terme et pas que sur cycloergomètre un petit peu pour tout faire et alors là comment on fait pour baser la pour gérer l’intensité de l’effort et notre idée c’est d’utiliser la fréquence cardiaque parce que dans le protocole que l’on avait fait vous voyez ça c’est l’épreuve incrémentale

Les points noirs c’est l’épreuve incrémentale donc on augmentter leseff ça c’était l’évolution en fonction de la fréquence cardiaque vous avez l’évolution de la lactathénie et les et les triangles c’était ce que l’on avait pendant les séances d’entraînement et vous voyez qu’en réalité ce que l’on avait pendant l’exercice incrémentale et

Ben on suit la même dynamique à l’entraînement ça veut donc dire que si je prends la MA la sur l’exercice incrémental ma fenêtre de tir de fréquence cardiaque pour gérer mon entraînement dans cette zone là et que pendant l’entraînement je leur dis ben entraîne-toi à cette fréquence cardiaque

Là et ben normalement je m’attend à avoir la bonne lactatémie donc on va utiliser la fréquence cardiaque comme témoin de l’intensité de l’effort pour gérer cette intensité d’effort dans n’importe quelle situation de la vie quotidienne euh autre que sur sur cycloergomètre donc pour gérer l’activité hors cadre hospitalier donc

On va utiliser la fréquence cardiaque cible commencer par faire quelques séances pour bien s’écouter repérer les intensités euh qui nous semble subjective qui aura bien cerné comment moi je ressens l’effort hein donc ne pas se retrouver dans cette zone des souement jamais sprinté j’ai toujours troptiné intensité douce euh éviter les

Sports fractionnés mais si on est obligé de le faire bah plutôt trottiner que sprinter j’insiste encore une fois ne pas faire des sprints rester plutôt dans une dans une zone peut-être donnée du terrain tout à l’heure on a parlé du foot ou du basket bah peut-être que on

Va se mettre sur un quart de terrain et et trottiner dans cette zone là et puis éviter vous savez tout à l’heure on parler du foot à haut niveau le foot à haut niveau c’est 11 km par match on va peut pas demander à un panocitaire de faire 11 km par un match

Par contre si on le met sur un/art de terrain et a tropiner dans cette zoneel bah c’est jouable en fait d’accord donc peut-être avoir des stratégies de jeu spécifiques pour les patients drpanocit et puis bien évidemment il y a des contremesures hein c’est arrêter la dit activité dès qu’il y a un problème

Marcher et garder une bonne et euh ventilation c’est-à-dire en fait faire une récupe active dès qu’il y a on sent qu’il y a on est un peu limite et ben on se met en mode j’arrête l’activité et je me mets en récupe actif pour essayer de

Me remettre tout de suite sur une base de d’ de repos en fait donc marcher jusqu’à arrêt de l’essoufflement bien s’hydrater se surveiller et puis si vraiment il y a un problème et ben faut faut aller aux urgences mais normalement euh si on on on récupère lentement si on

Met en place une stratégie de récupération on peut éviter éviter la crise donc activité c’est bien mais pas n’importe comment j’insiste j’insiste et je réinsiste monsieur Pilard l’a déjà dit et ça doit être la deuxième chose alors Françoise qui qui a participé tout à l’heure a mis au point euh ce ces

Recommandation et elle fait de l’éducation thérapeutique pour les patients drpanocitair euh donc je je on pourra y revenir dessus peut-être pendant les questions et donc là sur le le prochain projet que l’on va monter avec ableau l’idée c’est effectivement d’avoir deux bras un bras donc en éducation thérapeutique après qui va

Rester pendant un certain nombre de semaines à en en groupe contrôle un bras qui va faire de l’activité physique le bras le plus fragile va commencer par faire 8 semaines en centre puis après va basculer sur de l’activité en ville et pour le le bras le sous-bras qui est

Activité physique mais qui n’est pas euh fragile euh comment les a évaluer on verra qu’ils sont pas très fragiles pour peu qu’s ont déjà fait de l’activité physique et ben à ce moment-là ils vont directement être pris en ville par des par des appats par des gens quand même

Qui sont capables de les encadrer pour faire l’activité physique 6 mois et à un an voilà et puis au bout d’un an le groupe contrôle basculera dans un groupe d’activité physique parce que bien évidemment on s’attend à ce que ce soit positif et pour le cou on peut pas

Demander à un group contrôle de rester contrôle à vitam etnam on va vite les basculer sur de l’activité physique une fois que le protocole sera terminé pour pouvoir s’assurer bah qui eux aussi bénéficient de des bienfaits de l’activité voilà donc alors du coup pour le coup pour l’instant là il y avait un

Certain nombre de centres en réalité il y aura pour l’instant un autre centre qui va qui va se rajouter c’est Grenoble et l’AR calpin euh il va y avoir des centres d’évaluation un petit peu dans la région parisienne plus Grenoble et puis euh Françoise a identifié dans la région

Parisienne et là il y en a que certaines mais maintenant c’est beaucoup plus des des associations ou des appass qui vont prendre en charge les patients alors euh Françoise Pablo et moi on avait euh euh fait une formation aux appas en ligne que vous vous pouvez trouver sur Youtube

Donc ceux que ça intéresse vous pouvez aller sur Youtube pour pour avoir un petit peu peu cette formation pour faire l’activité physique donc vous pouvez la retrouver euh sans problème voilà j’ai essayé d’aller assez vite simplement on a voilà céit pour vous présenter un peu des questionnaires

Aussi qu’on avait mis en place mais je pense que j’ai dépassé mon temps donc je veux pas vous mobiliser merci beaucoup donc voilà le c’était simplement pour vous pour vous présenter les les personnes qui nous ont aidé à dans les dans le projet dran exdr 1 et qui vont

Aussi être impliqués dans le exdr 2

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